adcov.com

Przyczyny przewlekłej choroby ziarniniakowe

Przewlekłe choroby ziarniniakowe jest również znany jako śmiertelnego ziarniniakowatości lub dzieciństwa i stopniowej septycznym ziarniniakowatości, według US National Library of Medicine. Przewlekłe choroby ziarniniakowe, lub CGD, jest zaburzeniem, które jest dziedziczone, w której komórki układu odpornościowego zwane fagocyty nie działają tak, jak powinny. To może prowadzić do stałych infekcji.

Przyczyny

W ramach białych krwinek, które składają się na układ odpornościowy, fagocyty są komórki, które zabijają bakterie i ciała obce, które dostają się do krwiobiegu. Gdy komórki te nie zabija wszystkie bakterie i grzyby, które dostają się do krwiobiegu, wielokrotne infekcje, które mogą trwać przez długi okres czasu jest spowodowane. Zakażenia te mogą wahać się od małych do dużych zakażeń gronkowcem, które odbywają się w całym ciele i spowodować poważne obrażenia, które wymagają hospitalizacji.

Objawy

Ropnie skóry z czyraki, doodbytniczo lub ropą ropnie jak zapalenie płuc spowodowane powtarzającymi się bakterii. Obrzęki węzłów limfatycznych szyjnych, a także wrzody uformowane wokół szyjki są wspólne. Liszajec, zaraźliwa infekcja skóry, która sprawia, że ​​pęcherze i rany, które swędzenie, jest również częstym objawem CGD. Dr Lawrence Wolfe mówi, że choroba ta zazwyczaj osiąga współczynnik śmiertelności w 20. i 30. latach pacjenta życia. Zapalenie szpiku oraz posocznica są również powszechnie spotykane objawy.

Leczy

Według Wolfe, ponad dwie trzecie wszystkich przypadków CDG są dziedziczone od wad X-linked, a 86 procent z tych pacjentów to mężczyźni. Antimicrobial prophylaxism, która jest agresywna leczenia infekcji może być podawana, jeżeli choroba jest znaleźć na początku. Przeszczepy komórek macierzystych układu krwiotwórczego, lub HSCT są wykonane z ludzkich leukocytów antygenu lub antygenów HLA. Dawcy z tego samego typu jak we krwi pacjenta może być używany do wyleczenia tej choroby, ale Zachorowalność dla odbiorcy jest wystarczająco wysoka, aby zabieg ten często nie jest przeprowadzane.

Leki

Bactrim lub TMP-SMZ podano doustnie, aby pomóc pozbyć się ciała infekcji bakteryjnych bez zwiększania liczby zakażeń grzybiczych. Jeśli leki sulfonamidy to alergia na odbiorcę, TMP lub cefalosporyny pochodne mogą być podawane codziennie. Ketokonazol mogą być podane, aby pomóc zwalczyć infekcje grzybicze, które nie zostały zabite przez Bactrim. Aby utrzymać na niskim poziomie toksyczności w zaawansowanych przypadkach coriconazole i posakonazol należy do zakażeń grzybiczych, choć zaburzenia czynności nerek jest skutkiem ubocznym. W ropnie płuc lub wątroby, antybiotyki pooperacyjnych należy pomóc radzić sobie z operacją do debulk się ropnie. Wysoka dawka interferonu-gamma może pomóc w infekcji, jak również terapie przeciwbakteryjne IV. Najbardziej uprzywilejowane traktowanie wszystkich przypadkach jest kortykosteroidy w małych dawkach, które mogą być podane przed biopsje zostały zakończone ze względu na wysoki wskaźnik sukcesu.

Skutki uboczne

Skutki uboczne leków podanych do wyleczenia CGD wahają się od bólów głowy i nudności na podwójne widzenie i zawroty głowy. Te skutki uboczne różnią się od leków do leczenia oraz od jednego do drugiego pacjenta. Nie wszyscy pacjenci stosujący ten sam lek doznają te same efekty niepożądane, jeśli w ogóle. W przypadku niektórych leków, lekarz musi monitorować poziom we krwi dla funkcji wątroby i nerek, gdy te leki są brane przez dłuższy okres czasu.