adcov.com

Hemofilia Leczenie

Hemofilia Leczenie


Hemofilia typu A jest dziedziczna chorobą krwawienia, powodujące złą lub niedoboru czynnika VIII, która jest konieczna dla krzepnięcia krwi. Według SC Smeltzer i B. Bare w "Brunner & Suddarth w Textbook of Medical-Surgical Nursing", występuje krwawienie głównie szkody, gdy poziom czynnika VIII są 6 procent do 50 procent poniżej normy, ale spontaniczne krwawienie jest często z poziomu poniżej 1 proc , Krwawienie występuje najczęściej w stawach rąk i nóg, co powoduje kalectwo uszkodzenia stawów. Powtarzające się krwawienia do mięśni może prowadzić do atrofii (skurcz).

Czynnik krzepnięcia

Kiedy wystąpi krwawienie, należy natychmiast stosować ciśnienia lub lodu, aby zatrzymać krwawienie, jeśli to możliwe. Otwarte skaleczenia krwawienia powinny być pakowane z czynników, które zatrzymują krwawienie (Gelfoam, pianki fibryny) i należy podać współczynnik koncentrat czynnika krzepnięcia VIII lub rekombinowane formy dożylnie. Stężone produkty z krwi są analizowane i traktowano w celu zapobiegania przenoszeniu chorób, podczas gdy postać rekombinowanego (droższy) nie zawiera krew. Pomoce czynników krzepnięcia we krwi płytek krwi do tworzenia zakrzepów i zatrzymać krwawienie.

Według RXList, nawet drobne epizody krwawienia są zazwyczaj traktowane z jednego do trzech dni, a bardziej rozległe krwawienie może wymagać leczenia przez okres do dwóch tygodni, aby zapobiec nawrotom krwawienia. Jeśli masz poważne niedociągnięcie, może wymagać regularnego bieżące profilaktyczne podawanie czynnika krzepnięcia dwa lub trzy razy w tygodniu. Jeśli pojawią się przeciwciała, które hamują czynniki krzepnięcia, może trzeba zwiększonych dawek.

Desmopresyna

Desmopresyny (DDAVP), syntetyczną formą hormonu wazopresyny, stymuluje wzrost produkcji czynnika VIII i jest podawany dożylnie lub przez aerozol do nosa. Desmopresyna krótko działających (około 12 godzin), więc należy uważnie monitorować, jeśli krwawienie. Jeśli masz łagodną hemofilię, desmopresyna może być odpowiednie leczenie małych krwawień lub jako metody prewencyjnej przed leczeniem stomatologicznym lub aktywności fizycznej, które mogą powodować powstawanie siniaków lub urazu. Według Narodowego Serce Krwi i Płuc Instytutu, jeśli często używasz desmopresynę, będzie budować tolerancję na lek i będzie tracić efektywność, dlatego należy używać go tylko do określonych celów, a nie jako rutynowej profilaktyki, aby zapobiec krwawieniu.

Antifibrinolytics

Po formach skrzepu, inny proces - fibrynolizy - powoduje skrzep rozbić, a proces ten jest przyspieszany, jeśli masz hemofilię; więc można również otrzymać antifibrinolytics, takie jak kwas traneksamowy (Cyklokapron) lub kwas epsilon aminokapronowy (EACA), aby utrzymać skrzep w miejscu i zapobiec ponownego krwawienia po wystąpieniu krwawienia. Antifibrinolytics są doustne leki i są często stosowane profilaktycznie w celu zapobiegania krwawienia przed dentystycznych. Możesz również wziąć antifibrinolytics jeśli masz powtarzające krwawienia z nosa (krwawienia z nosa) lub okresy ciężkich (krwotok).